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IgG4相(xiang)關(guan)性疾(ji)病(bing)（IgG4-RD），是一種(zhong)慢性、進(jin)行性炎(yan)癥(zheng)伴(ban)纖維化(hua)的疾(ji)病(bing)，可累及多個臟器。

2018年5月(yue)11日，該疾病被列(lie)入國家衛生健康委員(yuan)會(hui)等(deng)5部門聯合制(zhi)定的《第一批罕見病目錄》。

該疾(ji)病目(mu)前病因尚(shang)未明確，可能與(yu)與(yu)遺傳易感性、微生(sheng)物感染、異常自身免疫反應等(deng)因素(su)有(you)關。

由于 IgG4-RD 患(huan)(huan)者可(ke)以上述任何(he)部位(wei)受(shou)累起病(bing)，疾病(bing)臨床(chuang)譜(pu)廣泛，可(ke)累及多個器官，往往造成患(huan)(huan)者反復就(jiu)診(zhen)(zhen)得不到(dao)正確的(de)(de)診(zhen)(zhen)斷。常(chang)(chang)表(biao)現(xian)為組(zu)織或臟器的(de)(de)腫(zhong)脹、腫(zhong)塊(kuai)，早期也無(wu)特(te)異性臨床(chuang)表(biao)現(xian)，通過超聲、CT甚至MRT檢查常(chang)(chang)常(chang)(chang)誤(wu)診(zhen)(zhen)為腫(zhong)瘤。所以IgG4相(xiang)關(guan)疾病(bing)的(de)(de)漏診(zhen)(zhen)、誤(wu)診(zhen)(zhen)較為常(chang)(chang)見。



什么時候應該排查IgG4相關疾病？


① 遇到常見受累部位：胰腺、涎腺、淚腺、腹膜后間隙，特別是多臟器受累時。

② 病理發現非腫瘤，實為炎癥。

IgG4-RD是一個多器官受累的纖維炎癥性疾病，近十年來醫學界對它的認識逐漸增多。日本匯集了來自不同國家、不同專業的 42 名專家，對全球關于該疾病治療方法總結后頒布了，《IgG4相關性疾病的管理和治療：2015國際共識解讀》為臨床醫生提供診治指導。由于該疾病誤診率高，所以組織活檢對該疾病的確診具有重要的意義，能夠排除惡性腫瘤和與 IgG4 相關性疾病有 相似的臨床和病理特征疾病，可見疾病的疑難程度。


哪些人群建議進行血清IgG4檢測？

01
自身免疫性疾病：有胰腺、唾液腺、淚腺等腺體受累，臨床癥狀疑似IgG4相關疾病的患者；系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、干燥綜合征、ANCA相關性血管炎、橋本甲狀腺炎患者等自身免疫性疾病患者。
02
 感染：腦膜炎、肺炎和反復呼吸道感染的兒童和成人；因免疫缺陷易感染患者。
03
 兒童免疫功能評價以及免疫缺陷疾病患者
04
 IgG及亞型異常者：總IgG水平升高或降低的個體；孕婦IgG亞型陽性的新生兒ABO溶血患者
05
 其他疾病：易合并IgG亞類升高或降低的各種疾病，如非霍奇金淋巴瘤、胃癌和過敏疾病患者；臨床表現咳嗽、胸痛、咯血等疑似間質性肺病患者。