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【20231019期】新品速遞 | 反應炎癥程度的靈敏指標—α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)）
2023-10-24
急(ji)性時相(xiang)反應蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（acute phase reaction protein，APRP）是在機(ji)體發生炎癥、感染(ran)、心肌(ji)梗(geng)死及(ji)腫瘤等情況下(xia)，血漿濃度發生顯(xian)著變化(hua)的(de)一(yi)類(lei)蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)質(zhi)。包括α1-抗胰蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)酶（α1-AT）、α1-酸(suan)性糖蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（α1-AG）、結合珠蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（HP）、銅藍蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（CER）、纖維蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)原（FIB）、C-反應球(qiu)蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（CRP）等， 其血漿濃度在炎癥、創(chuang)傷(shang)、心肌(ji)梗(geng)死、感染(ran)、腫瘤等情況下(xia)顯(xian)著上升(sheng)。另外有(you)3種蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)質(zhi)：前白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（PA）、白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（ALB）及(ji)轉鐵蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)（TRF）則(ze)出現相(xiang)應的(de)低下(xia)。以上這類(lei)蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)質(zhi)統稱為(wei)急(ji)性時相(xiang)反應蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)(bai)，這一(yi)現象可稱為(wei)急(ji)性時相(xiang)反應。
01
α1-AT是什么？
α1-抗胰蛋白(bai)酶(mei)(mei)（α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT）主(zhu)要由肝臟合成(cheng)，是(shi)(shi)一種糖蛋白(bai)（含糖10%~20%）。其(qi)生物學(xue)作用在于抑制胰蛋白(bai)酶(mei)(mei)、糜蛋白(bai)酶(mei)(mei)、透明質酸酶(mei)(mei)、纖溶酶(mei)(mei)、彈力蛋白(bai)酶(mei)(mei)等，對凝(ning)血酶(mei)(mei)、尿激酶(mei)(mei)等其(qi)他(ta)酶(mei)(mei)也有(you)抑制作用，是(shi)(shi)一種廣譜(pu)蛋白(bai)酶(mei)(mei)抑制劑。
α1-抗(kang)胰蛋白酶（α1-AT）作為一(yi)種急性(xing)時(shi)(shi)相(xiang)反應蛋白，具有廣泛的抗(kang)炎(yan)作用以(yi)及組(zu)織保護作用。在炎(yan)癥性(xing)疾患時(shi)(shi)，α1-AT可透(tou)過(guo)毛(mao)細血管進入組(zu)織液，在炎(yan)癥局部往往濃度很(hen)高(gao)，對(dui)急性(xing)炎(yan)性(xing)疾病有一(yi)定限制作用。
02
α1-AG的臨床意義
①α1-AT升高：α1-AT作為(wei)急性時相(xiang)蛋白，在(zai)炎(yan)(yan)癥、感(gan)染、肝(gan)病等多種疾病時均顯著(zhu)增加，且與炎(yan)(yan)癥程度有關。
②α1-AT降(jiang)低(di)：營養(yang)不良、嚴重肝病及腎病綜(zong)合(he)征等可(ke)致α1-AT合(he)成減少(shao)或大量丟失，α1-AT顯(xian)著減少(shao)乃至缺乏應考慮α1-抗胰蛋(dan)白酶缺乏癥（AATD）。
03
α1-AT的臨床應用
(1) α1-抗胰蛋白酶降(jiang)低
α1-AT降低主要(yao)見于(yu)遺傳性(xing)α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD），一種常染色體共顯性(xing)遺傳性(xing)疾(ji)病，發(fa)病率為0.4‰，此病高發(fa)于(yu)歐(ou)洲白種人。
①AATD主要臨床(chuang)癥狀有(you)肝臟疾病
兒童發(fa)(fa)病(bing)(bing)（新生(sheng)(sheng)兒黃疸(dan)）約占10%，成人AATD發(fa)(fa)展(zhan)為肝硬(ying)(ying)化的約占15%。基(ji)因突(tu)變導致α1-AT蛋(dan)白(bai)結構錯(cuo)誤折疊與(yu)和分泌障礙(ai)（無法(fa)進入血液循環），α1-AT喪失正常生(sheng)(sheng)理功能，無功能的α1-AT間(jian)產生(sheng)(sheng)聚(ju)合反應，并在(zai)肝臟(zang)內積聚(ju)，不(bu)能拮抗內源(yuan)(yuan)和外源(yuan)(yuan)性蛋(dan)白(bai)酶(mei)對肝細胞的損傷(shang)，引發(fa)(fa)肝纖維化或(huo)肝硬(ying)(ying)化，嚴(yan)重者最終發(fa)(fa)展(zhan)為肝衰竭(jie)（15%）。α1-抗胰蛋(dan)白(bai)酶(mei)缺乏癥（AATD）還可能與(yu)其(qi)它一系列臨床疾病(bing)(bing)相(xiang)關(guan)，如自身免疫性肝炎、膽結石、繼發(fa)(fa)性膜增生(sheng)(sheng)性腎(shen)小球腎(shen)炎、原(yuan)發(fa)(fa)性硬(ying)(ying)化性膽管炎、脂膜炎、盆腔器(qi)官(guan)脫垂等。
②α1-AT缺乏還會引(yin)發肺部(bu)疾病
主要原因有：①血清α1-AT缺(que)乏(fa)；②與(yu)環境有關，特別是接觸吸煙者有一定關系。患(huan)有α1-AT缺(que)乏(fa)癥的(de)肺(fei)氣腫病人由于血清α1-AT缺(que)乏(fa)，破壞了整(zheng)個肺(fei)泡結構(gou)(上皮(pi)Ⅰ和(he)Ⅱ型細胞(bao)(bao)(bao)、內(nei)皮(pi)細胞(bao)(bao)(bao)、成纖維細胞(bao)(bao)(bao)以及結締組織)，主要破壞結締組織基質。在(zai)這(zhe)些(xie)患(huan)者的(de)肺(fei)泡結構(gou)中(zhong)發現有游離的(de)嗜中(zhong)性彈性硬蛋白(bai)酶的(de)同時，也有極少量α1-AT存在(zai)，逐漸消化了肺(fei)的(de)正常蛋白(bai)組織而造成彌(mi)漫性肺(fei)氣腫。
(2) a1-抗胰蛋白酶升高
主要(yao)見(jian)于組織損傷(shang)(shang)，感染性疾病(bing)(細菌性、病(bing)毒性)、惡性腫瘤(liu)、病(bing)毒性肝炎、膠原病(bing)、妊娠、外科手術、藥(yao)物(wu)(雌激素(su)(su)、口服避孕藥(yao)、腎上腺(xian)類固醇、前列(lie)腺(xian)素(su)(su)等(deng))，斑疹傷(shang)(shang)寒等(deng)。
04
套餐及聯合檢測
綜(zong)合性醫院(yuan)可用于肝功或(huo)大(da)生(sheng)化(hua)檢測
如(ru)：國外肝功生(sheng)化套(tao)餐（ALB+ALP+ALT+AST+GGT+TBIL+DBIL+α1-AT）
05
適用人群
疑似a1-抗(kang)胰蛋(dan)白酶缺乏癥患者(zhe)(zhe)、原因不(bu)明(ming)肝(gan)臟損(sun)傷、自身免疫(yi)性肝(gan)病患者(zhe)(zhe)、對于兒童(tong)和(he)青(qing)少年(nian)伴有(you)新生兒肝(gan)病及原因不(bu)明(ming)的肝(gan)硬(ying)化病理、肺部感染尤(you)其家族性肺氣腫(zhong)患者(zhe)(zhe)。
06
適用科室
肝(gan)病科(ke)(ke)、外科(ke)(ke)、燒傷科(ke)(ke)、風濕科(ke)(ke)、腫瘤(liu)科(ke)(ke)、兒科(ke)(ke)、呼吸科(ke)(ke)、內(nei)分泌科(ke)(ke)、心內(nei)科(ke)(ke)等(deng)。
07
指南和文獻
美國(guo)胸科學會和歐洲呼吸學會共同發表了《a1-抗(kang)胰(yi)蛋(dan)白酶缺乏癥診斷和治療(liao)的指南(nan)(2003年)》（Am RespirCrit Care Med 2003 168:818）
01
α1-AT是什么？
α1-抗胰蛋白(bai)酶(mei)(mei)（α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT）主(zhu)要由肝臟合成(cheng)，是(shi)(shi)一種糖蛋白(bai)（含糖10%~20%）。其(qi)生物學(xue)作用在于抑制胰蛋白(bai)酶(mei)(mei)、糜蛋白(bai)酶(mei)(mei)、透明質酸酶(mei)(mei)、纖溶酶(mei)(mei)、彈力蛋白(bai)酶(mei)(mei)等，對凝(ning)血酶(mei)(mei)、尿激酶(mei)(mei)等其(qi)他(ta)酶(mei)(mei)也有(you)抑制作用，是(shi)(shi)一種廣譜(pu)蛋白(bai)酶(mei)(mei)抑制劑。
α1-抗(kang)胰蛋白酶（α1-AT）作為一(yi)種急性(xing)時(shi)(shi)相(xiang)反應蛋白，具有廣泛的抗(kang)炎(yan)作用以(yi)及組(zu)織保護作用。在炎(yan)癥性(xing)疾患時(shi)(shi)，α1-AT可透(tou)過(guo)毛(mao)細血管進入組(zu)織液，在炎(yan)癥局部往往濃度很(hen)高(gao)，對(dui)急性(xing)炎(yan)性(xing)疾病有一(yi)定限制作用。
02
α1-AG的臨床意義
①α1-AT升高：α1-AT作為(wei)急性時相(xiang)蛋白，在(zai)炎(yan)(yan)癥、感(gan)染、肝(gan)病等多種疾病時均顯著(zhu)增加，且與炎(yan)(yan)癥程度有關。
②α1-AT降(jiang)低(di)：營養(yang)不良、嚴重肝病及腎病綜(zong)合(he)征等可(ke)致α1-AT合(he)成減少(shao)或大量丟失，α1-AT顯(xian)著減少(shao)乃至缺乏應考慮α1-抗胰蛋(dan)白酶缺乏癥（AATD）。
03
α1-AT的臨床應用
(1) α1-抗胰蛋白酶降(jiang)低
α1-AT降低主要(yao)見于(yu)遺傳性(xing)α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD），一種常染色體共顯性(xing)遺傳性(xing)疾(ji)病，發(fa)病率為0.4‰，此病高發(fa)于(yu)歐(ou)洲白種人。
①AATD主要臨床(chuang)癥狀有(you)肝臟疾病
兒童發(fa)(fa)病(bing)(bing)（新生(sheng)(sheng)兒黃疸(dan)）約占10%，成人AATD發(fa)(fa)展(zhan)為肝硬(ying)(ying)化的約占15%。基(ji)因突(tu)變導致α1-AT蛋(dan)白(bai)結構錯(cuo)誤折疊與(yu)和分泌障礙(ai)（無法(fa)進入血液循環），α1-AT喪失正常生(sheng)(sheng)理功能，無功能的α1-AT間(jian)產生(sheng)(sheng)聚(ju)合反應，并在(zai)肝臟(zang)內積聚(ju)，不(bu)能拮抗內源(yuan)(yuan)和外源(yuan)(yuan)性蛋(dan)白(bai)酶(mei)對肝細胞的損傷(shang)，引發(fa)(fa)肝纖維化或(huo)肝硬(ying)(ying)化，嚴(yan)重者最終發(fa)(fa)展(zhan)為肝衰竭(jie)（15%）。α1-抗胰蛋(dan)白(bai)酶(mei)缺乏癥（AATD）還可能與(yu)其(qi)它一系列臨床疾病(bing)(bing)相(xiang)關(guan)，如自身免疫性肝炎、膽結石、繼發(fa)(fa)性膜增生(sheng)(sheng)性腎(shen)小球腎(shen)炎、原(yuan)發(fa)(fa)性硬(ying)(ying)化性膽管炎、脂膜炎、盆腔器(qi)官(guan)脫垂等。
②α1-AT缺乏還會引(yin)發肺部(bu)疾病
主要原因有：①血清α1-AT缺(que)乏(fa)；②與(yu)環境有關，特別是接觸吸煙者有一定關系。患(huan)有α1-AT缺(que)乏(fa)癥的(de)肺(fei)氣腫病人由于血清α1-AT缺(que)乏(fa)，破壞了整(zheng)個肺(fei)泡結構(gou)(上皮(pi)Ⅰ和(he)Ⅱ型細胞(bao)(bao)(bao)、內(nei)皮(pi)細胞(bao)(bao)(bao)、成纖維細胞(bao)(bao)(bao)以及結締組織)，主要破壞結締組織基質。在(zai)這(zhe)些(xie)患(huan)者的(de)肺(fei)泡結構(gou)中(zhong)發現有游離的(de)嗜中(zhong)性彈性硬蛋白(bai)酶的(de)同時，也有極少量α1-AT存在(zai)，逐漸消化了肺(fei)的(de)正常蛋白(bai)組織而造成彌(mi)漫性肺(fei)氣腫。
(2) a1-抗胰蛋白酶升高
主要(yao)見(jian)于組織損傷(shang)(shang)，感染性疾病(bing)(細菌性、病(bing)毒性)、惡性腫瘤(liu)、病(bing)毒性肝炎、膠原病(bing)、妊娠、外科手術、藥(yao)物(wu)(雌激素(su)(su)、口服避孕藥(yao)、腎上腺(xian)類固醇、前列(lie)腺(xian)素(su)(su)等(deng))，斑疹傷(shang)(shang)寒等(deng)。
04
套餐及聯合檢測
綜(zong)合性醫院(yuan)可用于肝功或(huo)大(da)生(sheng)化(hua)檢測
如(ru)：國外肝功生(sheng)化套(tao)餐（ALB+ALP+ALT+AST+GGT+TBIL+DBIL+α1-AT）
05
適用人群
疑似a1-抗(kang)胰蛋(dan)白酶缺乏癥患者(zhe)(zhe)、原因不(bu)明(ming)肝(gan)臟損(sun)傷、自身免疫(yi)性肝(gan)病患者(zhe)(zhe)、對于兒童(tong)和(he)青(qing)少年(nian)伴有(you)新生兒肝(gan)病及原因不(bu)明(ming)的肝(gan)硬(ying)化病理、肺部感染尤(you)其家族性肺氣腫(zhong)患者(zhe)(zhe)。
06
適用科室
肝(gan)病科(ke)(ke)、外科(ke)(ke)、燒傷科(ke)(ke)、風濕科(ke)(ke)、腫瘤(liu)科(ke)(ke)、兒科(ke)(ke)、呼吸科(ke)(ke)、內(nei)分泌科(ke)(ke)、心內(nei)科(ke)(ke)等(deng)。
07
指南和文獻
美國(guo)胸科學會和歐洲呼吸學會共同發表了《a1-抗(kang)胰(yi)蛋(dan)白酶缺乏癥診斷和治療(liao)的指南(nan)(2003年)》（Am RespirCrit Care Med 2003 168:818）