- 400-881-3721
- service@genrui-bio.com
【20230618期】關于《IgG4 相關性疾病診治中國專家共識》你了解多少呢
2023-06-19
IgG4 相關(guan)性(xing)疾病(bing)( IgG4 － ＲD) 是(shi)一種以受(shou)累(lei)臟(zang)器慢性(xing)炎(yan)癥伴纖維(wei)化(hua)為特(te)征表現的(de)(de)(de)免疫介導的(de)(de)(de)疾病(bing)。近年(nian)來，我(wo)國學者對(dui) 該(gai)病(bing)的(de)(de)(de)認識逐漸深(shen)入，積累(lei)了(le)(le)(le)較(jiao)(jiao)多(duo)的(de)(de)(de)診(zhen)治(zhi)(zhi)經驗，并于 2020 年(nian)在中(zhong)國罕(han)見病(bing)聯(lian)盟和中(zhong)華醫學會風濕病(bing)學分會的(de)(de)(de)平臺(tai)上，由(you)專家組制定了(le)(le)(le)首(shou)個《IgG4 相關(guan)性(xing)疾病(bing)診(zhen)治(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)中(zhong)國專家共識》。該(gai)共識較(jiao)(jiao)全(quan)面概括了(le)(le)(le) IgG4 相關(guan)性(xing)疾病(bing)的(de)(de)(de)診(zhen)治(zhi)(zhi)原則(ze)，為臨床醫生對(dui)該(gai)病(bing)的(de)(de)(de)診(zhen)治(zhi)(zhi) 提供了(le)(le)(le)較(jiao)(jiao)好的(de)(de)(de)依據。現就該(gai)指南的(de)(de)(de)內容進行解讀(du)。
一、調以風濕免疫科為主導，多學科聯合完成疾病的診斷、評估、治療和隨訪
作為一種多(duo)器官受累(lei)的疾(ji)病，其發病機制的核心(xin)為免疫(yi)系統紊(wen)亂，淋(lin)巴(ba)細胞和漿細胞活化(hua)并在(zai)受累(lei)組(zu)織中浸潤,其他(ta)單一學科的診(zhen)治(zhi)常具有片(pian)面(mian)性，不利(li)于對患者(zhe)進(jin)行全(quan)面(mian)有效地管理，因此共識推薦以(yi)風(feng)濕免疫(yi)科為主導的多(duo)學科協作，該(gai)模式有利(li)于更(geng)好地進(jin)行疾(ji)病的診(zhen)斷(duan)、評估和治(zhi)療。
二、關注 IgG4 － ＲD 診斷標準的應用和更新
推薦應用 2011 年(nian)日本制定的 IgG4 － ＲD 綜合診斷標(biao)準和(he) 2019 年(nian)美國(guo)風(feng)濕病學會( ACＲ) 和(he)歐洲抗(kang)風(feng)濕聯(lian)盟( EULAＲ)制定的 IgG4 － ＲD 國(guo)際分類(lei)標(biao)準，特定器(qi)官受(shou)累(lei)時也可(ke)參考不同專科(ke)制定的特異性器(qi)官受(shou)累(lei)的診斷標(biao)準
三、多種輔助檢查對 IgG4 －ＲD 的診斷、鑒別診斷和評估至關重要
IgG4 － ＲD 的(de)(de)診斷(duan)尚無金標準(zhun)，且該(gai)病與(yu)其他(ta)多種類型的(de)(de)疾病之間模(mo)擬和被模(mo)擬的(de)(de)現象非常突出。目前(qian)我(wo)國(guo)醫學界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過(guo)度(du)診斷(duan)并(bing)存的(de)(de)現象，因(yin)此該(gai)病的(de)(de)診斷(duan)需基于臨床癥(zheng)狀、血清 IgG4 水平、影像學(xue)(xue)和病(bing)理學(xue)(xue)多方面(mian)的證據(ju)綜合判(pan)斷而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 診斷和病情評估的重要指標.血清(qing) IgG4 水(shui)平與受累器官的數(shu)量和 IgG4 － ＲD 治療(liao)反 應指數(shu)( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相(xiang)關(guan)，是該病診斷，評判疾病活動度和療效判斷，以及預后評估的最重要的生物學標志物之一。但作為診斷標準(zhun)的項(xiang)目，血清 IgG4的特異性不高(gao)(gao)，其(qi)升(sheng)高(gao)(gao)可見(jian)于(yu)許多其(qi)他疾(ji)病(bing)(bing)，如(ru)腫瘤、感染、結 締組織病(bing)(bing)、血液系統疾(ji)病(bing)(bing)或過(guo)敏(min)性疾(ji)病(bing)(bing)等。血清 IgG4 水平越高，其診斷 IgG4 － ＲD 的特異性也越高。此(ci)外，并非所有 IgG4 － ＲD 患(huan)者的血(xue)清 IgG4 水平都會升高，因(yin)此(ci)該指(zhi)標(biao)既不(bu)是(shi) IgG4 －ＲD 診斷的充分條件，也不(bu)是(shi)必要條件［10］。在(zai)應(ying)用該指(zhi)標(biao)時應(ying)充分結合患(huan)者的臨(lin)床表現、影像(xiang)學檢查及病理檢查結果等。
影像(xiang)學檢(jian)(jian)查(cha)，包括(kuo)超聲(sheng)、電(dian)子計算機斷(duan)層顯像(xiang)( CT) 、磁共振成像(xiang)( MＲI) 、正電(dian)子發射計算機斷(duan)層顯像(xiang)( PET) 等影像(xiang)技術對IgG4 － ＲD 受(shou)累器(qi)(qi)官(guan)(guan)的診(zhen)(zhen)斷(duan)和評(ping)(ping)估有重要的輔助(zhu)作用(yong)(yong)(yong)，應(ying)根據(ju)患者受(shou)累部位選擇(ze)適當的檢(jian)(jian)查(cha)。其(qi)中 CT 和 MＲI 檢(jian)(jian)查(cha)在(zai)(zai)本(ben)病(bing)的診(zhen)(zhen)療中應(ying)用(yong)(yong)(yong)廣泛(fan)，其(qi)檢(jian)(jian)查(cha)結(jie)果(guo)是診(zhen)(zhen)斷(duan)的重要依據(ju)［11］。18 F － FDG － PET/CT 在(zai)(zai)疾病(bing)的鑒別診(zhen)(zhen)斷(duan)、明確受(shou)累器(qi)(qi)官(guan)(guan)分布情(qing)況、活檢(jian)(jian)部位選擇(ze)和療效判斷(duan)及復(fu)發監測中均是一種有效的工具［12 － 13］，缺點為使(shi)用(yong)(yong)(yong)放(fang)射性同位素和費用(yong)(yong)(yong)較(jiao)高。超聲(sheng)對發現和評(ping)(ping)估器(qi)(qi)官(guan)(guan)病(bing)變以(yi)及行(xing)超聲(sheng)引(yin)導下穿刺也有一定價值。
組織(zhi)(zhi)病(bing)理(li)學是(shi)(shi) IgG4 － ＲD 診斷(duan)和鑒(jian)別(bie)診斷(duan)的(de)重要(yao)依(yi)據，因此有條件者應該做組織(zhi)(zhi)活檢(jian)(jian)。IgG4 － ＲD 特(te)(te)(te)征性(xing)(xing)(xing)的(de)病(bing)理(li)表現包括以下(xia) 3 方面(mian): ( 1) 受(shou)(shou)累組織(zhi)(zhi)中大(da)量淋(lin)巴(ba)漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤，伴纖(xian)維化(hua); ( 2) IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤: IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)/IgG + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)的(de)比值 ＞ 40% ，同時每(mei)高(gao)倍視野 IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao) ＞ 10 個(ge); ( 3) 特(te)(te)(te)征性(xing)(xing)(xing)的(de)纖(xian)維化(hua): 席(xi)紋狀纖(xian)維化(hua)和閉塞性(xing)(xing)(xing)靜(jing)脈炎(yan)［14］。對于不同類型(xing)的(de)受(shou)(shou)累情(qing)況(kuang)，上述(shu)病(bing)理(li)特(te)(te)(te)征也有差異(yi)，如增殖型(xing)的(de)器(qi)官受(shou)(shou)累時淋(lin)巴(ba)漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤重，纖(xian)維化(hua)相(xiang)對較輕; 而纖(xian)維化(hua)型(xing)的(de)病(bing)理(li)則相(xiang)反。活檢(jian)(jian)取材方式對診斷(duan)也有影(ying)響(xiang) ［15 － 16］。在診斷(duan)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)方 面(mian)，IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang) 細(xi)(xi)(xi) 胞(bao)(bao)/IgG + 漿(jiang)(jiang)(jiang) 細(xi)(xi)(xi) 胞(bao)(bao) 比 值 ＞ 40% 較 每(mei) 高(gao) 倍 視 野 IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao) ＞ 10 個(ge)更加(jia)特(te)(te)(te)異(yi)。病(bing)理(li)學上也存在多種疾病(bing)模擬(ni) IgG4 － ＲD 的(de)現象，如慢性(xing)(xing)(xing)感染、系統性(xing)(xing)(xing)血管炎(yan)、結節病(bing)、多中心 Castleman 病(bing)、羅道病(bing)( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂(zhi)質肉(rou)芽(ya)腫病(bing)( Erdheim － Chester 病(bing),ECD) 、炎(yan)性(xing)(xing)(xing)肌纖(xian)維母細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)瘤等［17 － 19］， 需要(yao)高(gao)度(du)重視并進行鑒(jian)別(bie)。病(bing)理(li)中出現大(da)量組織(zhi)(zhi)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)、中性(xing)(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)或巨細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤等，以及異(yi)型(xing)性(xing)(xing)(xing)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)，或明顯組織(zhi)(zhi)壞死(si)，上皮樣肉(rou)芽(ya)腫，壞死(si)性(xing)(xing)(xing)血管炎(yan)等均是(shi)(shi)排除 IgG4 － ＲD 的(de)指征
四、對病情的評估提出建議
確診(zhen) IgG4 － ＲD 患者應進(jin)行疾病活(huo)動度和嚴(yan)重(zhong)(zhong)性(xing)的評(ping)估,IgG4 － ＲD ＲI 是評(ping)價過去 28 d 的疾病情(qing)況，將每(mei)個受累(lei)器(qi)官(guan)(guan)單獨評(ping)估，包(bao)括無(wu)受累(lei)或緩解、改善但持續、停藥后再發、治(zhi)療(liao)下加(jia)重(zhong)(zhong)或新發等(deng)，并(bing)分(fen)別給予記 0 ～ 3 分(fen)，如器(qi)官(guan)(guan)受累(lei)為(wei)緊急情(qing)況，需(xu)要盡快治(zhi)療(liao)時評(ping)分(fen)需(xu)加(jia)倍。總分(fen)為(wei)各器(qi)官(guan)(guan)評(ping)分(fen)相(xiang)加(jia)的總和。應用(yong) IgG4 － ＲD ＲI 對評(ping)判疾病的活(huo)動性(xing)、嚴(yan)重(zhong)(zhong)性(xing)和治(zhi)療(liao)反(fan)應有較好的幫助。
五、治療原則、治療策略和方法
本共識在(zai) IgG4 － ＲD 的治(zhi)療(liao)方面共有 6 條(tiao)建(jian)議。包括(kuo) 1 條(tiao)治(zhi)療(liao)策略和(he) 5 條(tiao)具(ju)體意(yi)見，涉及糖皮質激(ji)素、傳統免疫抑制(zhi)(zhi)劑、 生物(wu)制(zhi)(zhi)劑和(he)復發(fa)患者的治(zhi)療(liao)以(yi)及其他(ta)治(zhi)療(liao)方式(shi)。
2020 年(nian)《IgG4 相關性疾病(bing)診(zhen)(zhen)治(zhi)中國專家共(gong)識(shi)》是我(wo)國首個(ge) 關于 IgG4 － ＲD 診(zhen)(zhen)治(zhi)的(de)綜合(he)性專家共(gong)識(shi)。該共(gong)識(shi)的(de)制定(ding)是建立在(zai)國際和我(wo)國的(de)診(zhen)(zhen)治(zhi)經驗基礎上，由該領域多學(xue)科的(de)專家共(gong)同(tong)制定(ding)，較全面地就診(zhen)(zhen)斷、評(ping)估和治(zhi)療等多方面提出(chu)指導意見。 為(wei)臨(lin)床醫生的(de)實踐提供了(le)較好的(de)依據(ju)，希望該共(gong)識(shi)能夠進一步推動我(wo)國 IgG4 － ＲD 的(de)規范診(zhen)(zhen)治(zhi)水平，改善患者預(yu)后。
來源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．
一、調以風濕免疫科為主導，多學科聯合完成疾病的診斷、評估、治療和隨訪
作為一種多(duo)器官受累(lei)的疾(ji)病，其發病機制的核心(xin)為免疫(yi)系統紊(wen)亂，淋(lin)巴(ba)細胞和漿細胞活化(hua)并在(zai)受累(lei)組(zu)織中浸潤,其他(ta)單一學科的診(zhen)治(zhi)常具有片(pian)面(mian)性，不利(li)于對患者(zhe)進(jin)行全(quan)面(mian)有效地管理，因此共識推薦以(yi)風(feng)濕免疫(yi)科為主導的多(duo)學科協作，該(gai)模式有利(li)于更(geng)好地進(jin)行疾(ji)病的診(zhen)斷(duan)、評估和治(zhi)療。
二、關注 IgG4 － ＲD 診斷標準的應用和更新
推薦應用 2011 年(nian)日本制定的 IgG4 － ＲD 綜合診斷標(biao)準和(he) 2019 年(nian)美國(guo)風(feng)濕病學會( ACＲ) 和(he)歐洲抗(kang)風(feng)濕聯(lian)盟( EULAＲ)制定的 IgG4 － ＲD 國(guo)際分類(lei)標(biao)準，特定器(qi)官受(shou)累(lei)時也可(ke)參考不同專科(ke)制定的特異性器(qi)官受(shou)累(lei)的診斷標(biao)準
三、多種輔助檢查對 IgG4 －ＲD 的診斷、鑒別診斷和評估至關重要
IgG4 － ＲD 的(de)(de)診斷(duan)尚無金標準(zhun)，且該(gai)病與(yu)其他(ta)多種類型的(de)(de)疾病之間模(mo)擬和被模(mo)擬的(de)(de)現象非常突出。目前(qian)我(wo)國(guo)醫學界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過(guo)度(du)診斷(duan)并(bing)存的(de)(de)現象，因(yin)此該(gai)病的(de)(de)診斷(duan)需基于臨床癥(zheng)狀、血清 IgG4 水平、影像學(xue)(xue)和病(bing)理學(xue)(xue)多方面(mian)的證據(ju)綜合判(pan)斷而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 診斷和病情評估的重要指標.血清(qing) IgG4 水(shui)平與受累器官的數(shu)量和 IgG4 － ＲD 治療(liao)反 應指數(shu)( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相(xiang)關(guan)，是該病診斷，評判疾病活動度和療效判斷，以及預后評估的最重要的生物學標志物之一。但作為診斷標準(zhun)的項(xiang)目，血清 IgG4的特異性不高(gao)(gao)，其(qi)升(sheng)高(gao)(gao)可見(jian)于(yu)許多其(qi)他疾(ji)病(bing)(bing)，如(ru)腫瘤、感染、結 締組織病(bing)(bing)、血液系統疾(ji)病(bing)(bing)或過(guo)敏(min)性疾(ji)病(bing)(bing)等。血清 IgG4 水平越高，其診斷 IgG4 － ＲD 的特異性也越高。此(ci)外，并非所有 IgG4 － ＲD 患(huan)者的血(xue)清 IgG4 水平都會升高，因(yin)此(ci)該指(zhi)標(biao)既不(bu)是(shi) IgG4 －ＲD 診斷的充分條件，也不(bu)是(shi)必要條件［10］。在(zai)應(ying)用該指(zhi)標(biao)時應(ying)充分結合患(huan)者的臨(lin)床表現、影像(xiang)學檢查及病理檢查結果等。
影像(xiang)學檢(jian)(jian)查(cha)，包括(kuo)超聲(sheng)、電(dian)子計算機斷(duan)層顯像(xiang)( CT) 、磁共振成像(xiang)( MＲI) 、正電(dian)子發射計算機斷(duan)層顯像(xiang)( PET) 等影像(xiang)技術對IgG4 － ＲD 受(shou)累器(qi)(qi)官(guan)(guan)的診(zhen)(zhen)斷(duan)和評(ping)(ping)估有重要的輔助(zhu)作用(yong)(yong)(yong)，應(ying)根據(ju)患者受(shou)累部位選擇(ze)適當的檢(jian)(jian)查(cha)。其(qi)中 CT 和 MＲI 檢(jian)(jian)查(cha)在(zai)(zai)本(ben)病(bing)的診(zhen)(zhen)療中應(ying)用(yong)(yong)(yong)廣泛(fan)，其(qi)檢(jian)(jian)查(cha)結(jie)果(guo)是診(zhen)(zhen)斷(duan)的重要依據(ju)［11］。18 F － FDG － PET/CT 在(zai)(zai)疾病(bing)的鑒別診(zhen)(zhen)斷(duan)、明確受(shou)累器(qi)(qi)官(guan)(guan)分布情(qing)況、活檢(jian)(jian)部位選擇(ze)和療效判斷(duan)及復(fu)發監測中均是一種有效的工具［12 － 13］，缺點為使(shi)用(yong)(yong)(yong)放(fang)射性同位素和費用(yong)(yong)(yong)較(jiao)高。超聲(sheng)對發現和評(ping)(ping)估器(qi)(qi)官(guan)(guan)病(bing)變以(yi)及行(xing)超聲(sheng)引(yin)導下穿刺也有一定價值。
組織(zhi)(zhi)病(bing)理(li)學是(shi)(shi) IgG4 － ＲD 診斷(duan)和鑒(jian)別(bie)診斷(duan)的(de)重要(yao)依(yi)據，因此有條件者應該做組織(zhi)(zhi)活檢(jian)(jian)。IgG4 － ＲD 特(te)(te)(te)征性(xing)(xing)(xing)的(de)病(bing)理(li)表現包括以下(xia) 3 方面(mian): ( 1) 受(shou)(shou)累組織(zhi)(zhi)中大(da)量淋(lin)巴(ba)漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤，伴纖(xian)維化(hua); ( 2) IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤: IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)/IgG + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)的(de)比值 ＞ 40% ，同時每(mei)高(gao)倍視野 IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao) ＞ 10 個(ge); ( 3) 特(te)(te)(te)征性(xing)(xing)(xing)的(de)纖(xian)維化(hua): 席(xi)紋狀纖(xian)維化(hua)和閉塞性(xing)(xing)(xing)靜(jing)脈炎(yan)［14］。對于不同類型(xing)的(de)受(shou)(shou)累情(qing)況(kuang)，上述(shu)病(bing)理(li)特(te)(te)(te)征也有差異(yi)，如增殖型(xing)的(de)器(qi)官受(shou)(shou)累時淋(lin)巴(ba)漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤重，纖(xian)維化(hua)相(xiang)對較輕; 而纖(xian)維化(hua)型(xing)的(de)病(bing)理(li)則相(xiang)反。活檢(jian)(jian)取材方式對診斷(duan)也有影(ying)響(xiang) ［15 － 16］。在診斷(duan)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)方 面(mian)，IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang) 細(xi)(xi)(xi) 胞(bao)(bao)/IgG + 漿(jiang)(jiang)(jiang) 細(xi)(xi)(xi) 胞(bao)(bao) 比 值 ＞ 40% 較 每(mei) 高(gao) 倍 視 野 IgG4 + 漿(jiang)(jiang)(jiang)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao) ＞ 10 個(ge)更加(jia)特(te)(te)(te)異(yi)。病(bing)理(li)學上也存在多種疾病(bing)模擬(ni) IgG4 － ＲD 的(de)現象，如慢性(xing)(xing)(xing)感染、系統性(xing)(xing)(xing)血管炎(yan)、結節病(bing)、多中心 Castleman 病(bing)、羅道病(bing)( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂(zhi)質肉(rou)芽(ya)腫病(bing)( Erdheim － Chester 病(bing),ECD) 、炎(yan)性(xing)(xing)(xing)肌纖(xian)維母細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)瘤等［17 － 19］， 需要(yao)高(gao)度(du)重視并進行鑒(jian)別(bie)。病(bing)理(li)中出現大(da)量組織(zhi)(zhi)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)、中性(xing)(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)或巨細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸(jin)潤等，以及異(yi)型(xing)性(xing)(xing)(xing)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)，或明顯組織(zhi)(zhi)壞死(si)，上皮樣肉(rou)芽(ya)腫，壞死(si)性(xing)(xing)(xing)血管炎(yan)等均是(shi)(shi)排除 IgG4 － ＲD 的(de)指征
四、對病情的評估提出建議
確診(zhen) IgG4 － ＲD 患者應進(jin)行疾病活(huo)動度和嚴(yan)重(zhong)(zhong)性(xing)的評(ping)估,IgG4 － ＲD ＲI 是評(ping)價過去 28 d 的疾病情(qing)況，將每(mei)個受累(lei)器(qi)官(guan)(guan)單獨評(ping)估，包(bao)括無(wu)受累(lei)或緩解、改善但持續、停藥后再發、治(zhi)療(liao)下加(jia)重(zhong)(zhong)或新發等(deng)，并(bing)分(fen)別給予記 0 ～ 3 分(fen)，如器(qi)官(guan)(guan)受累(lei)為(wei)緊急情(qing)況，需(xu)要盡快治(zhi)療(liao)時評(ping)分(fen)需(xu)加(jia)倍。總分(fen)為(wei)各器(qi)官(guan)(guan)評(ping)分(fen)相(xiang)加(jia)的總和。應用(yong) IgG4 － ＲD ＲI 對評(ping)判疾病的活(huo)動性(xing)、嚴(yan)重(zhong)(zhong)性(xing)和治(zhi)療(liao)反(fan)應有較好的幫助。
五、治療原則、治療策略和方法
本共識在(zai) IgG4 － ＲD 的治(zhi)療(liao)方面共有 6 條(tiao)建(jian)議。包括(kuo) 1 條(tiao)治(zhi)療(liao)策略和(he) 5 條(tiao)具(ju)體意(yi)見，涉及糖皮質激(ji)素、傳統免疫抑制(zhi)(zhi)劑、 生物(wu)制(zhi)(zhi)劑和(he)復發(fa)患者的治(zhi)療(liao)以(yi)及其他(ta)治(zhi)療(liao)方式(shi)。
2020 年(nian)《IgG4 相關性疾病(bing)診(zhen)(zhen)治(zhi)中國專家共(gong)識(shi)》是我(wo)國首個(ge) 關于 IgG4 － ＲD 診(zhen)(zhen)治(zhi)的(de)綜合(he)性專家共(gong)識(shi)。該共(gong)識(shi)的(de)制定(ding)是建立在(zai)國際和我(wo)國的(de)診(zhen)(zhen)治(zhi)經驗基礎上，由該領域多學(xue)科的(de)專家共(gong)同(tong)制定(ding)，較全面地就診(zhen)(zhen)斷、評(ping)估和治(zhi)療等多方面提出(chu)指導意見。 為(wei)臨(lin)床醫生的(de)實踐提供了(le)較好的(de)依據(ju)，希望該共(gong)識(shi)能夠進一步推動我(wo)國 IgG4 － ＲD 的(de)規范診(zhen)(zhen)治(zhi)水平，改善患者預(yu)后。
來源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．